Alacsony trombocitaszám (trombocitopénia) - okok, tünetek, kezelés

Alacsony trombocitaszám (más néven trombocitopénia) esetén a vérben a normálisnál alacsonyabb a vérlemezkék szintje, amely a véralvadás zavarát okozhatja.

A csökkent trombocitaszám a laboreredmények között nem ritka jelenség, amelynek számos oka lehet.

A kiváltó októl és a súlyosságtól függően az alacsony vérlemezkeszám lehet akár tünetmentes is, bizonyos esetekben azonban súlyos szövődményekkel is járhat.

Mik a vérlemezkék?

A vérlemezkék (trombociták) a keringésben található, kis méretű, korong alakú, sejtmag nélküli képződmények, melyek a csontvelőben található megakariociták sejtplazmájából keletkeznek.

Elsődleges feladatuk, hogy fenntartsák a vérerek falának integritását, és sérülés esetén elállítsák a vérzést.

A véralvadás elengedhetetlen feltétele a megfelelő mennyiségű trombocita jelenléte a keringésben.

A vérlemezkeszám (PLT, THR) meghatározása a laboratóriumi vizsgálat során a teljes vérkép részeként történik.

A vizsgálatra sor kerülhet alacsony vagy magas trombocitaszámmal járó kórképek gyanúja esetén, kontroll céljából vagy rutinlabor részeként.

Mit jelent a trombocitopénia?

Trombocitopéniáról akkor beszélünk, ha az érpályában található vérlemezkék száma a normál tartomány alá csökken.

Ez az állapot lehet átmeneti (pl. terhesség esetén) vagy tartós, okozhatja fennálló betegség és egyes gyógyszerek is.

A trombocitopéniával járó esetek többsége enyhe lefolyású, és ilyenkor gyakran tünetek sem jelentkeznek. A súlyos esetek azonban akár spontán vérzések kialakulásával is járhatnak, mivel bizonyos mennyiségű vérlemezke feltétlenül szükséges ahhoz, hogy a véralvadás folyamata zavartalanul végbemenjen.

Elégtelen számú trombocita esetén a sérülés helyén nem tud kialakulni a vérlemezkékből álló trombus (vérrög), amely visszaállítaná az érpálya integritását. 

50 G/l (Giga/liter) feletti értékek mellett viszonylag ritkák a tünetek, 30 G/l alatt azonban már minimális traumák is vérzéssel járhatnak.

5 G/l alatti trombocitaszám sürgős beavatkozást igényel, mivel ilyen értékek mellett spontán vérzés bármikor kialakulhat (1).

A véralvadást számos tényező befolyásolja, ezért nehezen megjósolható, hogy adott esetben pontosan milyen vérlemezkeszám mellett fog kialakulni súlyos vérzéses szövődmény.

Mi a trombocitaszám normál tartománya a laborban?

A vérlemezkék (PLT, THR) referencia tartománya a legtöbb esetben 150 és 400 G/l közé esik, ami 150-400 ezer trombocitát jelent egy mikroliter vérben.

Laboratóriumtól függően előfordulhat, hogy ettől kis mértékben eltérő normál tartományt tüntetnek fel a laboreredményen, ilyenkor az ott szereplő határértéket kell figyelembe venni.

Trombocitopéniáról, vagyis alacsony vérlemezkeszámról 150 G/l alatti érték esetén beszélünk.

A trombocitopénia súlyosság szerinti általános osztályozása (2):

• enyhe: 100-150 G/l
• középsúlyos: 50-99 G/l
• súlyos: 50 G/l alatt

Fontos megjegyezni, hogy ezek a kategóriák esetenként és betegségenként változhatnak.

A trombocitopénia pontos okának felderítéséhez és a diagnózis felállításához a legtöbb esetben a laboron kívül további vizsgálatok elvégzése is szükséges.

Az alacsony trombocitaszám okai

A csökkent vérlemezkeszám hátterében meglehetősen sokféle ok állhat, melyek közül a leggyakoribbak az alábbiak.

Csökkent trombocita képződés

Ebben az esetben a csontvelő valamilyen zavara miatt nem keletkezik megfelelő mennyiségű vérlemezke. Ennek leggyakoribb okai:

• Alkoholbetegség
• B12-vitamin- és/vagy folsavhiány (ilyenkor gyakran a hemoglobin szintje és a hematokrit is alacsony, az MCV pedig emelkedett)
• Kemoterápia
• Sugárterápia
• Fertőzés (pl. hepatitisz C vírus, HIV, Epstein-Barr vírus, parvovírus B19 stb.)
• Leukémia, limfóma
• Aplasztikus anémia
• Mielodiszpláziás szindróma
• Mérgező anyagok (pl. benzol, egyes rovarirtók)
• Veleszületett, genetikai rendellenességek

Fokozott trombocita pusztulás/felhasználódás

Ilyenkor a csontvelőben általában elegendő mennyiségű trombocita keletkezik, a periférián azonban valamilyen oknál fogva azok élettartama lerövidül. 

Gyakori okok:

• Gyógyszermellékhatás. Egyes gyógyszerek immun, illetve nem-immun mechanizmusok útján csökkenthetik a vérlemezkék számát. Ilyen például a heparin (vérhígító), egyes vízhajtók (pl. furoszemid), antiepileptikumok (pl. valproát, karbamazepin) és antibiotikumok (pl. ampicillin, szulfonamidok, vancomycin) (3). A gyógyszer elhagyását követően a legtöbb esetben a vérlemezkék száma normalizálódik.
• Terhesség. A legtöbb esetben terhesség során csak enyhe trombocitopénia jelentkezik, amely szülés után általában rendeződik. Néha az alacsony vérlemezkeszám oka a ritkábban előforduló HELLP szindróma, preeklampszia vagy eklampszia.
• Szepszis. Súlyos fertőzés esetén a baktériumok a keringésbe is bekerülhetnek. Ilyenkor gyakran a véralvadás folyamata is zavart szenved. Szepszis során az alacsony vérlemezkeszám összefüggést mutat a kimenetellel és a túléléssel (4).
• ITP (immuntrombocitopénia, immun-trombocitopéniás purpura). ITP esetében a trombociták száma autoimmun folyamat miatt csökken, amely során a vérlemezkék idő előtti pusztulását a szervezet által termelt antitestek okozzák. Az ITP gyakran más betegségekhez társul, mint például szisztémás lupusz, reumatoid artritisz vagy fertőzések.
• Trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP). Ebben a ritka kórképben vérrögök keletkeznek a kiserekben. Emiatt romlik a szervek vérellátása, melyek ezáltal akár súlyosan is károsodhatnak. A fokozott trombusképződés során a vérlemezkék felhasználódnak és számuk jelentősen csökkenhet. 
• Hemolitikus urémiás szindróma (HUS). A HUS a vese kisereinek károsodásával, véralvadási zavarral és fokozott vörösvértest pusztulással jár, melyek súlyos veseelégtelenséghez vezethetnek. Leggyakoribb oka E. Coli fertőzés.
• Disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC). Véralvadási zavarral járó, potenciálisan életveszélyes kórkép, amely során fokozott trombusképződés és súlyos vérzések jelentkezhetnek. Gyakran szepszishez és tumoros megbetegedésekhez társul.
• Autoimmun kórképek. Előfordul, hogy fennálló autoimmun betegség (pl. lupusz, reumatoid artritisz) esetén a szervezet a vérlemezkék ellen is termel antitesteket. 
• Mechanikai okok (például bypass műtét során) 

Egyéb okok

• Lépmegnagyobbodás (ebben az esetben a vérlemezkék száma a lépben történő felhalmozódás miatt csökken)
• Májelégtelenség
• Hígulásos eredetű koncentráció-csökkenés (pl. vérátömlesztés során)

Hogyan diagnosztizálható az alacsony trombocitaszám?

A vérlemezkeszám laboratóriumi vizsgálat során a vérkép részeként kerül meghatározásra. A mintavétel vénás vérből történik.

Emellett a fizikai vizsgálat segíthet a trombocitopénia észlelhető jeleinek (pl. purpura) és egyéb kóros elváltozások (pl. máj-, illetve lépmegnagyobbodás) felderítésében.

A kórelőzménytől, a trombocitopénia mértékétől, és egyéb paraméterektől függően a diagnózis felállításához további vizsgálatok (képalkotó vizsgálat, csontvelő biopszia stb.) lehetnek szükségesek.

Alacsony vérlemezkeszámmal járó tünetek

Az enyhe vagy mérsékelt trombocitopénia sokszor tünetmentes. A tünetek gyakran csak 50 G/l alatti trombocitaszám esetén jelentkeznek és elsősorban a fokozott vérzékenység következményei.

A csökkent vérlemezkeszám néhány jele:

• Számos apró, 1-2 mm átmérőjű pontszerű (petechia) vagy ennél nagyobb (purpura) vöröses, lilás árnyalatú elváltozás megjelenése a bőrön, illetve a nyálkahártyákon. Ezek bőr alatti vérzések jelei, amelyek nyomás hatására nem halványulnak el.
• A szokásosnál több vagy gyakrabban megjelenő véraláfutás
• Kisebb sérülések is elhúzódó vérzéssel járnak
• Orrvérzés
• Fogínyvérzés
• Vér a vizeletben (rózsaszín vagy piros árnyalatú vizelet)
• Véres hányás
• Vér a székletben
• A szokásosnál erősebb menstruációs vérzés
• Tapintható lép (lépmegnagyobbodás)

A fenti tünetek kiegészülnek az alacsony trombocitaszámot kiváltó alapbetegség tüneteivel.

A trombocitopénia legsúlyosabb szövődménye az életet veszélyeztető belső vérzés. Ez leginkább 10 G/l alatti vérlemezkeszámnál jelentkezhet.

A trombocitopénia kezelése

A kezelést elsődlegesen a trombocitopénia oka és súlyossága határozza meg.

Enyhe esetben előfordulhat, hogy a kezelőorvos úgy ítéli meg, hogy nincs szükség kezelésre és a vérlemezkeszám nyomon követése mellett dönt.

Súlyos esetekben, illetve nagy vérzésveszéllyel járó beavatkozásokat megelőzően trombocita transzfúzióra lehet szükség a vérlemezkeszám gyors növelése érdekében. Ezzel a beavatkozással a vérzéses szövődmények kockázata jelentősen csökkenthető.

Amennyiben az alacsony trombocita érték gyógyszermellékhatás eredménye, az adott szer lecserélése megoldhatja a problémát. A kemoterápia alatti átmeneti trombocitopénia a kezelés végét követően gyakran rendeződik.

Ha a trombociták fokozott pusztulása immunológiai eredetű, a kortikoszteroidok (vagy más immunszuppresszánsok) gyakran képezik a kezelés szerves részét. Egyes esetekben intravénás immunglobulin (IVIG) (esetleg anti-D immunglobulin) vagy rituximab (monoklonális antitest) adása is szükséges lehet, amelyek meghosszabbíthatják a trombociták élettartamát. Ritkán a lép eltávolítása jelenti a megoldást.

Emellett léteznek ún. thrombopoetinreceptor agonista szerek (eltrombopag és romiplostim), amelyek fokozzák a csontvelőben a megakariociták osztódását, ezáltal növelve a vérlemezkeszámot.

Egyes állapotokban (pl. trombotikus trombocitopéniás purpura, hemolitikus urémiás szindróma, disszeminált intravaszkuláris koaguláció) a vérlemezkék mellett az alvadási faktorok koncentrációja is kritikus szintre csökkenhet. Ezeket szükség esetén friss fagyasztott plazma adásával lehet pótolni.

Ismert trombocitopénia esetén a kezelőorvos javasolhatja a vérlemezkék működését befolyásoló és véralvadásgátló hatással rendelkező gyógyszerek (pl. a legtöbb nem-szteroid gyulladáscsökkentő) kerülését és az alkoholfogyasztás minimalizálását.

Prognózis

A trombocitopénia lefolyása elsősorban a kiváltó októl és a kezelés sikerességétől függ.

Az esetek jelentős hányada tünetmentes, enyhe vagy mérsékelt tünetekkel jár.

A nagyon alacsony trombocitaszám - főként, ha kezeletlen - viszont súlyos, akár életveszélyes, nagy kiterjedésű külső és belső vérzéseket okozhat (pl. központi idegrendszeri, gyomor- és bélrendszeri vérzések), ezért az ilyen esetek kórházi kezelést igényelnek.

Borítókép: Freepik