Mi a hemoglobin? Minden, amit tudnod kell (illusztrációkkal)
Sejtjeinknek oxigénre van szüksége ahhoz, hogy megfelelő mennyiségű energiát tudjanak termelni.
Oxigén (O2) nélkül az emberi szervezet mindössze néhány percig képes túlélni, ezért létfontosságú, hogy a belélegzett légköri oxigén valóban célba érjen: a sejtjeinkbe, azokon belül is a mitokondriumokba.
Itt jön a képbe a keringési rendszer, amely a vörösvértesteket a hemoglobinnal együtt a sejtekhez juttatja. Hemoglobin nélkül nincs oxigénszállítás, oxigén nélkül pedig megszűnik a mitokondriumokban az élethez elengedhetetlen energia (ATP) termelés.
Mi a hemoglobin? Röviden: a hemoglobin (Hb vagy Hgb) a vörösvértestekben található, túlnyomó részben fehérje tartalmú makromolekula, melynek fő feladata az oxigén eljuttatása a sejtekhez.
De hogyan is néz ki a hemoglobin? Mi történik, ha nincs belőle elég? És mi köze a csökkent hemoglobin szintnek a vashiányhoz?
Lássuk mi is pontosan a hemoglobin!
A hemoglobin szerkezete: hem + globin lánc
A hemoglobin négy alegységből épül fel, melyek mindegyike tartalmaz egy több, mint 100 aminosavat tartalmazó polipeptidláncot (globin lánc) és egy hozzá kapcsolódó hem csoportot. Az előbbi nem más, mint fehérje, az utóbbi pedig egy pigmentszerű anyag (porfirin), mely egy központi vasatomot tartalmaz (ez adja a vér vörös színét is).
A hemoglobin szerkezetében a vasatom kulcsfontosságú, ehhez kapcsolódik ugyanis az oxigénmolekula.
Ahogyan az alábbi képen is láthatod, egy hemoglobin molekula négy globin láncból és az azokhoz kapcsolódó négy hemből áll, melyek maximum négy oxigénmolekulát képesek megkötni.
Nem csak egyfajta hemoglobin létezik: különböző globin láncok különböző tulajdonságú és szerkezetű hemoglobin molekulákat hozhatnak létre.
Felnőttekben a hemoglobin megközelítőleg 95-98%-a hemoglobin A (HbA), amely két alfa-, és két béta-láncból épül fel (1). Ezzel szemben magzati korban a hemoglobin 60-80%-a hemoglobin F (HbF), amelyet két alfa-, és két gamma-lánc alkot. Születés után a HbF szintje fokozatosan csökken, egy hat hónapos csecsemő esetén már csak az összhemoglobin 6%-át teszi ki (2).
A magzati hemoglobinhoz a szerkezetének köszönhetően könnyebben kötődik az oxigén. A magzat így alkalmazkodik ahhoz, hogy oxigénhez nem közvetlenül légcsere útján, hanem az anyai keringés által, a méhlepényen keresztül jut.
Felmerül a kérdés, vajon mennyi hemoglobin van egy vörösvértestben?
A vörösvértestekben nincsen sejtmag és organellumok sem, így a belsejükben bőven jut hely a hemoglobinnak. Ez olyannyira így van, hogy egyetlen vörösvértest megközelítőleg 270 millió hemoglobin molekulát tartalmaz (3).
Ingyenes útmutató
a MEDY-től:
9 kulcsfontosságú laborparaméter, amit mindenkinek ellenőriznie kell(ene)
Hibás szerkezetű hemoglobin: sarlósejtes vérszegénység
Ritkán előfordul, hogy a szervezet kóros szerkezetű hemoglobint termel. Erre jó példa a sarlósejtes vérszegénység. Ilyenkor a béta-láncot kódoló gén pontmutációja miatt egy aminosav egy másikra cserélődik (glutaminsav valinra) a hemoglobin béta-láncában.
Az így létrejött rendellenes szerkezetű hemoglobin (HbS) merev, sarló alakú vörösvérsejteket eredményez (innen a betegség neve), melyek könnyen összetapadhatnak, és akár el is zárhatják a kapillárisokat (ritkán a nagyobb ereket is).
Emellett a sarló alakú vörösvértestek élettartama is jelentősen lecsökken (átlagosan 10-20 napra), mivel sokkal könnyebben károsodnak, mint a normál alakú társaik. Ha a fokozott vörösvérsejt pusztulást a szervezet nem tudja kompenzálni, vérszegénység alakul ki.
Hogyan keletkezik a hemoglobin? Mitől függ a Hb szint?
A hemoglobin mindkét alkotóeleme, a hem és a globin láncok is a vörösvérsejtekben keletkeznek.
A hem szintézis lépéseinek egy része a mitokondriumhoz, más része a citoplazmához kötődik. A folyamat végén egy ún. protoporfirin IX gyűrű keletkezik, melyhez egy enzim csatolja hozzá a vasatomot (4).
A globin láncok, a szervezet többi fehérjéjéhez hasonlóan, a citoplazmában szintetizálódnak és kapcsolódnak össze a hem molekulákkal.
A normál tartománytól eltérő hemoglobin szintnek négy fő oka lehet:
- nem keletkezik elegendő, jól funkcionáló vörösvértest
- a keletkezett vörösvértestek túl hamar elpusztulnak
- a vörösvértestek elhagyják a szervezetet (vérvesztés)
- életmód, betegség, vagy gyógyszerek hatására túlzott mennyiségű vörösvértest termelődik
Az első esetben, a csontvelőben elégtelen számú vörösvérsejt keletkezik, melynek számos oka lehet, például:
- ha kevés a vasatom, nem szintetizálódik elegendő hem, így hemoglobin és vörösvértest sem: a vashiány a vérszegénység leggyakoribb oka
- folsav és B12 vitaminhiány esetén a vörösvérsejtek nem tudnak osztódni, ezért szintén alacsonyabb lesz a számuk
- egyes toxinok és egyéb anyagok is gátolhatják a hem szintézist: a túlzott ólom bevitel például éppen így okoz vérszegénységet
- számos betegség is okozhat alacsony hemoglobin szintet, pl. aplasztikus anémia, leukémiák, stb.
A vörösvértestek fokozott pusztulását okozhatja például:
- hibás szerkezetű béta-lánc (lásd sarlósejtes vérszegénység),
- hemolízis,
- lépmegnagyobbodás, stb.
És végül a fokozott vérvesztés is vezethet alacsony Hb szinthez, melynek leggyakoribb oka általában valamilyen tápcsatornai vagy nőgyógyászati kórképpel kapcsolatos vérzés.
Az alacsony hemoglobin okairól bővebben itt olvashatsz.
Emelkedett hemoglobin szint gyakran akkor tapasztalható, amikor a szervezetnek megnövekedett oxigénszállító kapacitásra van szüksége, például nagy tengerszint feletti magasságban élők vagy dohányzók esetében. Emellett számos betegségben, valamint egyes gyógyszerek hatására is nőhet a Hb szint.
A hemoglobin legfontosabb feladata: az oxigénszállítás
A tüdőhólyagocskákban (alveolus) létrejövő légcsere során az oxigén először a vérplazmába kerül, majd onnan diffúzió útján (nyomás és koncentráció különbség hatására) jut be a vörösvértestekbe és reverzibilisen kötődik a hemoglobinhoz.
Az oxigén (és a szén-dioxid) számára tehát a vörösvértest plazmamembránja szabadon átjárható.
A hemoglobin oxigéntelítettségét (szaturációját) több tényező is befolyásolja, melyek közül a legfontosabbak:
- oxigén parciális nyomása
- a vér pH-ja
- szén-dioxid (CO2) szint
- a vörösvértesten belüli 2,3-bisz-foszfoglicerát (2,3-BPG) koncentráció
- hőmérséklet
Normál esetben az oxigén parciális nyomása az artériás vérben 75 és 100 Hgmm közé esik (5). Alacsonyabb oxigén tenzión a hemoglobin oxigénszaturációja csökken, míg magasabb oxigénnyomáson nő.
Ez az összefüggés azonban nem lineáris. Ahogy a lenti ábrán is megfigyelheted, az oxigéntelítési görbe szigmoid (S alakú). Ez azt jelenti, hogy az oxigéntenzió esése mellett kezdetben az oxigénszaturáció alig változik, később azonban, további oxigénnyomás csökkenés esetén meredeken zuhanni fog.
Az alacsonyabb pH, az emelkedettebb CO2 szint, a magasabb hőmérséklet, valamint a magasabb 2,3-BPG koncentráció mind csökkentik a hemoglobin oxigénszaturációját, vagyis jobbra tolják el az oxigéntelítési görbét.
A 2,3-BPG a hemoglobinhoz kötődve úgy változtatja meg annak konformációját, hogy az oxigéntelítési görbét jobbra tolja el, vagyis adott O2-tenzión megkönnyíti az oxigén leadását (és ezzel csökkenti a hemoglobin O2 szaturációját). A nagyobb tengerszint feletti magasságon élő emberek vérében például a 2,3-BPG koncentráció magasabb, ami az adott alacsonyabb O2-tenzió esetén is megkönnyíti a szövetek oxigénnel történő ellátását.
Egy egyszerű és könnyen beszerezhető eszköz, a pulzoximéter segítségével bárki megmérheti az aktuális oxigén szaturációját. A pulzoximéter az oxigenizált és a deoxigenizált vér különböző fényelnyelő tulajdonságát használja ki, hogy megbecsülje az oxigén szaturációt. A legtöbb pulzoximétert az ujjra kell csíptetni és általában az O2 szaturáció mellett a pulzusszámot is kijelzi.
A hemoglobin az oxigénen kívül más gázokat is szállít, ilyen a szén-dioxid és a nitrogén-monoxid (NO).
A vérben jelen lévő szén-dioxid kisebb hányada (kb. 10%-a) szállítódik a hemoglobin szabad amino csoportjaihoz kapcsolódva (karbaminohemoglobint alkotva). A CO2 túlnyomó többségéből a vörösvértestben bikarbonát ionok képződnek, melyek a tüdő kapillárisaiban szénsav molekulákká alakulnak. A szénsav vízzé és szén-dioxiddá bomlik, majd a CO2 diffúzióval a tüdő alveolusaiba jut, ahonnan a kilégzéssel távozik (5).
A nitrogén-monoxid a globin láncok tiol-csoportjaihoz kapcsolódva utazik a vörösvértestben, mely oxigénhiányos környezetben leadja azt. Az NO egy ún. vazodilatátor, ami annyit jelent, hogy elősegíti a kapillárisok tágulását, melynek következtében nagyobb mennyiségű oxigéndús vér áramlik a helyszínre. Így közvetetten hozzájárul a szöveti oxigenizáció javításához (6).
A szén-monoxid egy színtelen, szagtalan gáz, amely fosszilis tüzelőanyagok (fa, szén, propán, gázolaj, stb.) tökéletlen égése során keletkezik. Mivel a CO a hemoglobinhoz kötődve megakadályozza az oxigénszállítást, ezért a szén-monoxid mérgezés különösen veszélyes, súlyos esetben akár végzetes is lehet. A bajt könnyen megelőzhetjük egy egyszerű szén-monoxid érzékelő segítségével és az érintett berendezések rendszeres karbantartásával.
Az oxigénszállítás folyamata leegyszerűsítve tehát a következő:
Belégzést követően a tüdő alveolusaiban az oxigén a vörösvértestek belsejében található hemoglobin fehérjékhez kapcsolódik, melyeket aztán a keringés juttat el egészen a célsejtekig. Itt a hemoglobin leadja az oxigént és szén-dioxidot köt meg, mely később kilégzéssel távozik a szervezetünkből.
Mi a hemoglobin A1c (HbA1c)?
A hemoglobin A1c (glikált hemoglobin, glikohemoglobin) olyan hemoglobin, amelyhez cukor molekula (többnyire glükóz) kötődött. A kapcsolódás spontán, nem enzimatikus úton történik a glükóz és a béta-globin lánc között és irreverzibilis. Így a glikált hemoglobin koncentrációja a vörösvérsejten belül az idő múlásával egyre növekszik.
Minél magasabb a vércukorszint, annál magasabb lesz a HbA1c százalékos aránya.
A HbA1c értéke hasznos információt nyújt arról, hogy mennyire volt emelkedett az adott illető átlagos vércukorszintje a vizsgálatot megelőző két-három hónap során (ez az időtartam a vörösvértestek átlagos élettartamával van összefüggésben).
A HbA1c mérése a cukorbetegség és az azt megelőző állapot (prediabétesz) monitorozására rendszeresen alkalmazott eljárás, melyhez csak egy egyszerű vérvétel szükséges. Az Amerikai Diabétesz Társaság (ADA) ajánlása szerint a HbA1c normál értéke 5,7%-nál alacsonyabb. A HbA1c-ről a legfontosabb tudnivalókat ebben az összefoglalóban olvashatod.
Gyakori kérdések
Mi a hemoglobin normál értéke?
A hemoglobin normál értéke a legtöbb esetben felnőtt nőknél 120-150 g/l, míg férfiaknál 130-170 g/l. Ezek az értékek laboronként minimálisan változhatnak.
Mit jelent az alacsony hemoglobin szint?
Az alacsony hemoglobin szintnek számos oka lehet. A főbb okokat megtalálod fentebb a “Hogyan keletkezik a hemoglobin?” részben. Ha a normál tartománytól eltérő értéket találsz, fontos, hogy minden esetben konzultálj a kezelőorvosoddal, mivel az eredményeket számos egyéb tényező figyelembevételével lehet csak helyesen értelmezni.
Mit jelent az emelkedett hemoglobin szint?
Emelkedett hemoglobin szint számos esetben bekövetkezhet, például életmód- és táplálkozási-faktorok (dohányzás, anabolikus szteroidok, eritropoetin, nagy tengerszint feletti magasság) hatására, valamint egyes betegségek (egyes tüdő- és szívbetegségek, policitémia vera, súlyos kiszáradás, stb.) következményeként.
Mi növeli a hemoglobin szintet?
Ha valakinek alacsony a hemoglobin szintje, akkor az okok felderítését és megszüntetését követően jó esetben a Hb szint is emelkedni fog. Például, ha valakinél az alacsony Hb oka bizonyíthatóan a vashiány, akkor ennek az elemnek a megfelelő formában történő pótlása növelni, ideális esetben normalizálni fogja a hemoglobin szintet.
Összefoglalva, röviden:
A hemoglobin a vörösvértestekben található, több alegységből álló fehérje, melynek legfontosabb feladata az oxigén megkötése és leadása a szövetekben.
A hemoglobin szerkezetében kulcsfontosságú a vasatom jelenléte, melyhez az oxigén átmenetileg kötődik. A hemoglobin részben a vörösvérsejtek citoplazmájában, részben a mitokondriumokban termelődik. Mindemellett a hemoglobin a válasz arra a kérdésre is, hogy mitől piros színű a vér.
A hemoglobin klinikai jelentősége, hogy szintje laborvizsgálat során könnyen kimutatható, mely segíthet a vérszegénység vagy egyéb más betegség gyanújának megerősítésében vagy elvetésében. Emellett glikált formája, a HbA1c alkalmas a (pre)diabéteszben szenvedő betegek vércukorszintjének monitorozására.
